ARAMA

SJIA: Sistemik Jüvenil İdiopatik Artrit

S: Sistemik

Bütün vücudun etkilendiği

J: Jüvenil

Çocukluk çağında başlayan

I: İdiopatik

Nedeni bilinmeyen

A: Artrit

Eklem iltihabı

SJIA çocukları etkileyen romatizmal hastalıklardan biridir. Sıklıkla 5 yaş ve altı çocuklarda başlama eğiliminde olmakla birlikte tüm çocuk yaş gruplarında (0-16) görülebilir.[1–3] Sadece eklemler değil tüm vücut etkilenir. SJIA, JIA'nın en nadir görülen tiplerinden biridir.

 

Yedi tür JIA vardır. Çocuklarda görülen diğer romatizmal hastalıklar arasında bakteriler veya virüsler gibi mikroorganizmaların oluşturduğu eklem iltihabı vardır. Nedeni bilindiği için bunlara "idiopatik" denmez, "enfeksiyöz" veya "akut" artrit olarak geçerler.

Ne sıklıkla görülür?

Görülme sıklığı açısından kesin veriler yoktur.[4] Avrupa'da her sene 100.000'de 1’den daha az çocukta SJIA geliştiği tahmin edilmektedir.[5] Şu anda toplam SJIA hastalarının 100.000’de 5 ila 15 kişi aralığında olduğu öngörülmektedir.[6–8]

Belirtileri nelerdir?

SJIA, eklemler dahil tüm vücudu etkiler. Tipik olarak alevlenmeler halinde görülür ve bu alevlenme dönemleri atakların olmadığı sağlıklı dönemlerle birbirini takip eder. Tanı süreci, hastalığın seyri boyunca bu dalgalanmalar nedeniyle gecikebilir. Alevlenme olmayan bir dönemde SJIA tanısı koymak, akut alevlenme sırasında koymaktan daha zordur.

Tekrarlayan ateş nöbetleri, kırmızı renkte (veya somon pembesi) döküntüler ve ağrılı eklem tutukluğu veya iltihabı, SJIA’nın en yaygın belirtileridir.[4,5,9]

Akut bir SJIA alevlenmesinde (veya aktif fazda) sıklıkla şunlar görülür:

Ateş

  • 2 haftadan uzun sürer
  • Sabah erken saatlerde veya öğleden sonra sıkça tekrarlar
  • Hasta hissettirir

Döküntü

  • Ateş dönemlerinde, döküntü veya birkaç kırmızı nokta şeklinde görülür

Şiş ve ağrılı eklemler

  • Döküntü ve ateşten sonra oluşabilir

İç organlarda büyüme

  • Sıklıkla lenf nodları, karaciğer ve dalakta görülür

Hastalık vücudun başka yerlerini de etkileyebilir:

Olası SJIA belirtileri[4,5,9]

SJIA'nın olası uzun dönemli sonuçları eklem hasarı, işlevsel bozukluklar ve büyümenin yavaşlamasıdır.[4,5] SJIA hastası her 10 çocuktan yaklaşık 4'ünün boyu, sağlıklı çocuklardan daha kısadır.[10]

Diğer olası SJIA komplikasyonları, makrofaj aktivasyonu sendromu (MAS) ve amiloidozdur:

Makrofaj aktivasyonu sendromu (MAS)

"Yutan hücreler" (makrofajlar) ve diğer bağışıklık hücrelerinin kontrolsüz çoğalması nedeniyle oluşan romatizmal hastalıkların ciddi bir komplikasyonudur. SJIA hastalarının yaklaşık 10'da 1'inde görülür [5,11–13] Kan zehirlenmesi ve organ yetmezliğine yol açabilir. [11, 14]

Amiloidoz

Fazla proteinin böbreklerde depolanması durumudur ve böbreklere zarar verebilir.

Gelişmiş tanı ve tedavi yöntemleri sayesinde amiloidoz, eskisinden daha seyrek görülür.

Hastalığın seyri boyunca neler yaşanır?

Hastalığın seyri ve şiddeti çocuktan çocuğa değişkenlik gösterebilir. [4,5,9]

Olası SJIA hastalık seyirleri [2, 15, 16] 

SJIA’nın nedeni nedir?

SJIA doğal bağışıklık sistemiyle ilişkili bir hastalıktır. İnterlökin denen ve inflamatuar sistemi uyaran haberciler, SJIA gelişmesinde temel rol oynarlar.

Diğer JIA tipleri, otoimmün hastalıklardır yani kazanılmış bağışıklık sisteminin antikorlarıyla ilişkilidirler.

SJIA’da otoinflamatuar sistemi neyin tetiklediği bilinmemektedir.

Doktorlar ve bilim insanları halen SJIA’nın nedenini araştırmaktadır. Herhangi bir enfeksiyonun ya da genetik bir nedenin tetikleyici olabileceği düşünülmektedir. Yeni teoriler SJIA'nın birden fazla nedeni olabileceğini düşündürmektedir.

Günlük yaşamı nasıl etkiler?

SJIA, genetik bir hastalıktır. Ancak uygun tedavi ve bilgilendirme ile belirtiler kontrol altına alınabilir.[17,18]

Günlük aktiviteler: SJIA hastalarında uygun tedavi ile günlük aktivitelerde kısıtlamaların önüne geçilebilir. Bazı günler SJIA hastaları için diğerlerinden daha iyi olabilir; ancak arkadaşları ve aileleri planlarında veya günlük aktivitelerinde mümkün olduğunca değişikliğe imkan verecek şekilde esnek davranmaya teşvik edilmelidir.

Spor/egzersiz: Fizik tedavi ve düzenli egzersizler SJIA tedavisinin önemli bir parçasıdır. Fakat egzersizi hastalığın şiddetine göre ayarlamak gerekebilir; örneğin devamlı yapılması daha kolay olabilen yoga, yüzme ve az zorlayıcı egzersizler seçilebilir.

Okul: Artriti daha şiddetli olan çocuklar, okul aktivitelerine katılamayabilir ve hekim randevuları nedeniyle okula devamsızlık yaşayabilirler. Ancak genel olarak bu etki kişiye ve belirtilerin şiddetine göre değişecektir. Okul hayatındaki kısıtlılıkların yönetilmesi konusunda hekim, hasta ve hasta yakını iletişimi önemlidir.

Son güncelleme tarihi: 18 Temmuz 2019

Kaynaklar
[1] Dinarello CA. J Exp Med. 2005; 201 (9): 1355–9.
[2] Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2: 28–34.
[3] Behrens EM, et al. J Rheumatol. 2008; 35 (2): 343–8.
[4] De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds.Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011 236–47
[5] Ravelli A, Martini A. Lancet 2007; 369: 767–78.
[6] Ramanan AV, Grom AA. Rheumatology (Oxford) 2005; 44(11):1350–3.
[7] Beukelman T, et al. Arthritis Care & Research. 2011 :465–482
[8] Dewitt EM, et al. Arthritis Care & Research. 2012 :1001–1010
[9] Frosch M, Roth J. Rheumatology. 2008; 47 (2): 121–5.
[10] Simon D, et al. Horm Res 2002; 58 (Suppl 1): 28–32.
[11] Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am 2005; 52(2):413–42, vi.
[12] Sawhney S, et al. Arch Dis Child 2001; 85: 421–6.
[13] Stephan JL, et al. Rheumatology (Oxford) 2001 :1285–92
[14] Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5):477–81.
[15] Mellins ED, et al. Nat Rev Rheumatol. 2011; 7(7): 416–26.
[16] Singh-Grewal D,  et al. Arthritis Rheum. 2006; 54: 1595–1601.
[17] R. Gurion, et al. International Journalof Inflammation. 2012; ArticleID 271569:1.
[18] ArthritisFoundation. http://www.kidsgetarthritistoo.org/systemic-juvenile-idiopathic-arthritis/living-with-sjia/. Son erişim tarihi: 5 Mart 2019