ARAMA

CAPS: Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom Nedir?

CAPS genellikle kalıtsal olan otoinflamatuvar hastalıklar grubudur ve artan şiddette belirtilere sahip üç farklı durumu içerir:[1]

Olası CAPS belirtileri (uyarınca modifiye edilmiş) [3–5]

Ne sıklıkla görülür?

CAPS son derece nadir görülür ve yaklaşık olarak bir milyonda bir kişiyi etkiler.[2]

Belirtileri nelerdir?

Belirtilerin şiddeti ve sıklığı üç hastalığın her biri için farklıdır. FCAS daha hafif tip olarak düşünülürken NOMID/CINCA en şiddetli olanıdır.[2]

En sık görülen CAPS belirtileri; tekrarlayan döküntü (ürtiker veya kurdeşen), yorgunluk, ateş, eklem ağrısı ve konjonktivittir. [2] Belirtiler soğuk, stres ve eforla tetiklenebilir. Ayrıca daha şiddetli CAPS türlerinde başka karakteristik belirtiler vardır (yukarıdaki şemaya bakınız)[2,3]

Hastalığın seyri boyunca neler yaşanır?

Çoğu hastada belirtiler doğumdan itibaren ortaya çıkar. Ancak FCAS ve MWS çocuklukta veya erişkin dönemde de başlayabilir.[4]

CAPS’in bir kişinin yaşamı üzerindeki etkisi, belirtilerin şiddetine bağlı olarak değişiklik gösterebilir:[4]

Nedeni nedir?

CAPS durumunda, doğal bağışıklık sisteminde istilacı mikroplar yerine hücrelerdeki bir gende meydana gelen değişiklik sonucunda otoinflamatuvar yanıt ortaya çıkar. NLRP3, NALP3, kriyopirin veya CIAS1 gibi çeşitli isimlerle bilinen bu gen otoinflamatuvar tepkiyi destekleyen interlökin -1 beta (IL-1ß) adlı bir haberci maddenin oluşmasını yönlendirir. CAPS durumunda bu gendeki bir değişiklik IL-1ß'nın sürekli olarak fazla üretilmesine ve böylece tüm vücudu etkileyen bir inflamatuvar yanıt oluşmasına neden olur.

Son güncelleme tarihi: 16 Temmuz 2018

Kaynaklar
[1] Lachmann HJ, Kone-Paut I, Kuemmerle-Deschner JB, et al. N Engl J Med 2009; 360(23):2416-25.
[2] University College London. Cryopyein associated periodic syndrome (CAPS). Şuradan bulunabilir: https://www.ucl.ac.uk/amyloidosis/pdfs/caps (erişim Kasım 2015).
[3] Hoffman HM. Curr Allergy Asthma Rep 2007; 7(5): 323–330.
[4] Shinkai K, McCalmont TH, Leslie KS. Clin Exp Dermatol 2007; 33(1): 19.
[5] Henderson C, Goldbach-Mansky R. Curr opin Rheumatol 2010; 22(5): 567–587.