EBSH: Erişkin Başlangıçlı Still Hastalığı

EBSH nedir?

EBSH (Erişkin Başlangıçlı Still hastalığı), romatoid artritte görülene benzer eklem hasarına yol açan nadir bir enflamatuvar artrit tipidir. ESBH’nin SJİA’nın (sistemik juvenil idiyopatik artrit,  Still hastalığı olarak da bilinir) erişkin formu olduğu düşünülmektedir. SJİA gibi, EBSH de tüm vücudu etkiler fakat belirtileri çok değişkendir. Bazı kişiler sadece bir hastalık atağı yaşayıp sonrasında iyileşebilirler, diğerlerinde ise hastalık devam eder ve kalıcı eklem tahribatına ve diğer ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.^[1,2] EBSH esas olarak 16-35 yaş arası genç erişkinlerde görülür. Erkekler ve kadınlarda hastalık riski eşittir.^[3,4]

Ne sıklıkta görülür?

EBSH bir milyonda sadece birkaç kişide görülür. Japon ve Avrupa popülasyonlarında bir milyon kişide 1-34 vaka görüldüğü tahmin edilmektedir.^[5]  Bununla birlikte hastalık çok nadir ve belirtiler çok değişken olduğundan, EBSH tanısı sıklıkla atlanır veya başka hastalıklarla karıştırılır; bu nedenle ESBH’nin gerçekte ne kadar yaygın olduğunu belirlemek zordur.^[3] EBSH aile bireylerine kalıtımla aktarılmaz ancak araştırmalar belirli gen türlerine sahip olan kişilerde ESBH gelişme olasılığının daha yüksek olabildiğini göstermiştir.^[5] 

Belirtileri nelerdir?

EBSH’nin tipik belirtileri üçlü olarak ortaya çıkar: gün içinde kuvvetli yükselmelerle seyreden ateşler, deri döküntüsü ve eklemlerde ağrı ve şişlik.^[6] Ancak pek çok kişide başka belirtiler de görülebilir ve hastalık genellikle boğaz ağrısıyla başlar. En sık görülen belirtiler şunlardır:^[2,3,4] 

Kas ağrısı

Kas ağrısı genellikle ateşle başlar ve sonlanır ancak ağrı günlük akiviteleri engelleyecek kadar şiddetli olabilir.

Boğaz ağrısı

EBSH’nin ilk belirtilerinden biridir. Boyundaki lenf nodları şiş ve hassas olabilir.

İç organlarda büyüme

Karaciğer ve dalak genellikle büyür.

Döküntü

Somon pembesi renkte döküntü ateşle eşzamanlı başlar ve sona erer. Döküntü genellikle vücudun üst kısmında, kollarda veya bacaklarda ortaya çıkar fakat nadiren kaşıntılıdır.

Ateş

Aktif EBSH atağı sırasında, hastaların çoğunda en az 1 hafta boyunca her gün 39ºC ateş görülür. Ateş genellikle öğle sonrası geç saatte veya akşamın erken saatlerinde zirveye ulaşır. Günde iki ateş nöbeti yaşanabilir.

Enflamasyon/akciğerlerde ve kalpte sıvı toplanması

Bazı hastalarda zaman zaman kalp veya akciğerlerin etrafında sıvı birikimiyle seyreden enflamasyon gelişebilir; bu sıvı toplanması solunum güçlüklerine ve bazen de göğüs ağrısına neden olabilir.

Eklemlerde ağrı ve şişlik

Özellikle dizler ve el bileklerinde olmak üzere eklemlerde tutukluk, ağrı ve enflamasyon olabilir. Ayak bilekleri, dirsekler, eller ve omuzlar da ağrıyabilir. Eklem rahatsızlığı genellikle en az 2 hafta sürer.

EBSH’nin belirti ve bulguları diğer otoenflamatuvar sendromlar, sistemik lupus eritematozus (lupus) ve lenfoma adı verilen bir kan kanseri dahil olmak üzere başka hastalıklardaki belirtilerle aynı olabilir.^[1,3]

Erişkin Still Hastalığının Tanısı Nasıl Konulur?

Erişkin Başlangıçlı Still hastalığının (EBSH) tanısı zordur çünkü hastalığı benzer hastalıklardan ayıracak özel testler veya laboratuvar bulgular yoktur.  EBSH tanısı genellikle kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı bir hasta geçmişine, karakteristik bulguların tanımlanmasına ve diğer olası hastalıkların dışlanmasına dayanarak yapılır. Hastalığın neden olduğu hasar görüntüleme yöntemleriyle anlaşılabilir. Kan testleri ise benzer belirtilerin görüldüğü diğer hastalıkların dışlanmasına yardımcı olur.^{[7, 8]}

Hastalığın seyri boyunca neler yaşanır?

EBSH’nin spesifik belirtileri, şiddeti ve nöbetlerin sıklığı kişiden kişiye değişir ve hastalığın ilerleyişini öngörmek zordur. Bazı kişilerde EBSH aniden gelişir, neredeyse aynı hızla ortadan kalkar ve birkaç yıl hiç görülmeyebilir, bazen de hiç görülmez. Diğer kişilerde EBSH kronik bir hastalık haline gelir ve uzun süreli, şiddetli ve işlev bozukluğuna yol açan komplikasyonlara yol açabilir.^[3] Tedavi edilmezse kronik enflamasyon hastalıktan etkilenen eklemlerde kötüleşmeye ve harabiyete neden olabilir.^[3]  Akciğerlerde fazla sıvı birikirse, zaman zaman solunum sorunlarına sebep olabilir.^[1,3] EBSH hastalarında diğer ciddi fakat çok nadir bir komplikasyon da makrofaj aktivasyon sendromudur (MAS). MAS kan zehirlenmesi belirtilerine ve iç organ yetmezliğine yol açabilir.^{[9, 10]}

Nasıl ortaya çıkar? 

EBSH idiyopatiktir yani nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar bir enfeksiyona veya toksik bir maddeye anormal ya da aşırı yanıtın, aynı zamanda genetik yatkınlığı da olan kişilerde hastalığı tetikleyebildiğine inanmaktadır.^[5] EBSH çok yakın bir zamanda otoenflamatuvar bir durum olarak sınıflanmıştır ^[11]  fakat kalıtımla aktarılmamasıyla diğer otoenflamatuvar durumlardan farklılık gösterir. Bazı araştırmacılar EBSH’nin otoenflamatuvar durum ile romatoid artrit gibi bir otoimmün hastalığın bir karışımı olduğunu düşünmektedir.^[5] 

Erişkin Still Hastalığı Günlük Yaşamı Nasıl Etkiler?

Erişkin Still hastaları, önerilen ilaçlarla hastalık kontrol altına alındıktan sonra günlük yaşamlarına devam edebilirler. Ancak tüm kronik hastalıklalar da olduğu gibi, EBSH de hastaların psikolojisini olumsuz etkileyebilir. Hastaların iş veya eğitim hayatından zaman zaman geri kalabilirler. Sağlıklı bir bireyden, düzenli olarak ilaç kullanan, doktor randevularına giden ve yaşamında bazı düzenlemeler yapmak zorunda kalan bir bireye dönüşmek zaman alabilir.^[12] 

Erişkin Still Hastalığında Özel Bir Beslenme veya Besin Takviyesi Gerekiyor mu?

Yüksek doz prednizon tedavisi alınıyorsa, osteoporozun (kemik erimesi) önlenmesine yardımcı olmak için doktorunuz kalsiyum ve D vitamini takviyesi önerebilir. ^[7] 

Son Güncelleme Tarihi: 28 Şubat 2022

Kaynaklar 

1. Mayo Clinic. Adult Still’s Disease. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adult-stills-disease/home/ovc-20190876. Erişim tarihi: 28.08.2019.
2. Arthritis Foundation. Adult Still’s Disease. http://www.arthritis.org/about-arthritis/types/adult-onset-stills-disease/. Erişim tarihi: 28.08.2019.
3. National Organization for Rare Disorders. Adult onset Still’s Disease. http://rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Erişim tarihi: 28.08.2019.
4. International Still’s Disease Foundation. What is Still’s Disease? http://www.stillsdisease.org/index.php/stills-info/. Erişim tarihi: 28.08.2019.
5. Gerfaud-Valentin M, et al. Adult-onset Still’s Disease. Autoimmun Rev 2014 13; 708–722.
6. Cush JJ. Autoinflammatory syndromes. Dermatol Clin 2013; 31(3):471–480.
7. Mayo Clinic. Adult Still’s Disease. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adult-stills-disease/diagnosis-treatment/drc-20351912. Erişim tarihi: 28.08.2019.
8. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Erişim tarihi: 28.08.2019.
9. Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am. 2005; 52(2):413–42, vi.
10. Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5):477–81.
11. Jamilloux Y, et al. Treatment of adult-onset Still’s disease: a review. Ther & Clin Risk Manage 2015;11:33-43.
12. National Rheumatoid Arthritis Society. https://www.nras.org.uk/what-is-adult-onset-stills-disease-aosd-. Erişim tarihi: 28.08.2019.