Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet hastalığı, tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle (yaralar), göz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedeni bilinmeyen bir damar iltihabıdır. Behçet hastalığı, 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır.^[1] Behçet hastalığı genellikle 20–40 yaşlarında başlar. Bununla birlikte daha az sıklıkta olmak üzere çocuklarda ve ileri yaştakilerde de Behçet hastalığı gelişebilmektedir.^[2]

Behçet Hastalığı Nedir? 

Ne sıklıkla görülür?

Behçet hastalığı hemen hemen tüm dünyada görülmekle birlikte, tarihi İpek Yolu’nun geçtiği ülkelerde (Türkiye, İsrail, Yunanistan ve Kıbrıs gibi Akdeniz ülkeleri, Irak ve İran gibi Ortadoğu ülkeleri ve Japonya, Kore, Çin gibi Uzakdoğu ülkeleri) belirgin olarak daha sık görülmektedir. Bu rota üzerinde en sık görüldüğü ülke ise Türkiye’dir. Ülkemizin çeşitli bölgelerinde yapılan beş ayrı çalışmada hastalığın sıklığının 100.000 erişkinde 20 ile 421 arasında olduğu bildirilmiştir.^[2]

Behçet Hastalığının Görülme Sıklığı ve Sebepleri Nelerdir?

Nedeni Nedir? 

Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Gelişiminde bağışıklık sistemi değişikliklerinin yanı sıra genetik ve bakteri ve virüs gibi bazı çevresel faktörlerin etkili olabileceği düşünülmektedir.[2]

Belirtiler nelerdir?

• Behçet hastalığı birçok organı etkileyebilen ve bu nedenle de çok sayıda belirtiye yol açabilen bir hastalıktır. En sık görülen belirtiler şunlardır: ağızda ve cinsel bölgede tekrarlayıcı yaralar, deri belirtileri, göz ve eklem tutulumudur.
• Ağız yaraları (aftlar): Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur.^[1]
• Cinsel bölgede yaralar: Cinsel bölge yaraları, ağız yaralarından sonra hastalığın ikinci en sık belirtisidir. Hastaların yaklaşık % 80-90’ında bulunurlar. Görünümü ve seyri ağız yaralarına benzer. Ancak genellikle daha derindirler ve sıklıkla da iz bırakarak iyileşirler.^[2]
• Deri tutulumu: Hastalığın deri belirtileri büyük bir çeşitlilik gösterir. Ciltte sivilce benzeri lezyonlar genellikle ergenlikten sonra görülür. Tıpta eritema nodozum denen şişlikler (genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlar) ise ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır.^[1,2]
• Göz tutulumu: Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50’yken, bu oran erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar.^[1] Gözde kızarıklık, bulanık görme veya görme kaybı, uçuşmalar, gözde ve göz çevresinde ağrı gibi şikayetlere neden olur.^[2] Gözler, genellikle sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz tutulumunun bazı hastalarda ağır seyredebileceği ve hatta görme kayıplarına yol açabileceği unutulmamalıdır.^[1,2]
• Eklem tutulumu: Hastaların yaklaşık %yarısında eklem tutulumu görülür. Şikayetler sadece ağrı şeklinde olabileceği gibi, söz konusu eklemde şişlik, sıcaklık artışı ve hareket kısıtlılığı (tıbbi adı ile artrit) şeklinde de olabilir. Şikayetler sadece tek bir ekleme sınırlı olabilir. Bazen de birkaç eklemi aynı anda tutar. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Eklem şikayetleri hastalığın atak dönemlerinde daha belirgin olur ve genellikle 2–4 hafta içinde eklemde herhangi bir kalıcı hasar veya sakatlık bırakmadan iyileşir. Behçet hastalığında artritin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.^[1,2]
• Nörolojik tutulum: Behçet hastalığında nadir de olsa nörolojik tutulum görülebilir ve baş ağrısı, his kusurları, çift görme, dengesizlik, konuşma ve yutma güçlüğü, bilinç bozukluğu gibi şikayetler gelişebilir.^[1,2]
• Damar tutulumu: Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır. Ayrıca akciğer atardamarında iltihap sonucu kanlı balgam görülebilir.^[1,2]

Behçet Hastalığının Bulguları(Belirtileri) Nelerdir?

Behçet Hastalığının Tanısı Nasıl Konur?

"Paterji reaksiyonu," BS hastalarında bir iğne üçü batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS’de tanışal bir test olarak kullanılabilir. On kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papul ya da puştul oluşur.

Behçet hastalığına özgü bir laboratuvar testi veya görüntüleme yöntemi yoktur. Tanı, klinik bulgulara bakılarak konulur. Ağız yaralarına (12 ayda en az 3 defa herhangi bir şekil, boyut ve sayıda) ek olarak aşağıdaki 4 şikayetten en az 2’si bulunmalıdır:^[3]

1. Cinsel bölgede yaralar
2. Deri lezyonları
3. Göz tutulumu
4. Pozitif paterji testi 

Paterji testinde batırılan iğnelere derinin verdiği cevaba bakılır. Ön kol iç yüzüne 45 derecelik açıyla iğne ucu batırılır. Paterji testi pozitif olanlarda bu alanda 24-48 saat sonra içi iltihaplı olabilen kızarık sivilce benzeri bir oluşum meydana gelir. Paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir. Yani testin negatif olması o kişinin Behçet hastası olmadığını kanıtlamaz.^[2]

Hastaların önemli bir bölümünde HLA-B51 adlı doku antijeni saptanabilmektedir. Ancak, HLA-B51 toplumumuzda sık rastlanan bir doku antijenidir ve diğer yönlerden sağlıklı bireylerde de görülebileceği unutulmamalıdır.^[2] Behçet hastalığı birden fazla sistemi etkilediği için göz uzmanı, dermatolog, romatolog ve nörolog gibi farklı alanlardan uzmanların hastanın tanı ve tedavisine katılması önemlidir.^[1,2]

Behçet Hastalığının Tanısı Nasıl Konulur?

Nasıl tedavi edilir?

Behçet hastalığının nedeni bilinmediği için özgül bir tedavisi yoktur. Hastalığın etkilediği bölgeye göre geniş spektrumlu tedavi alternatifleri söz konusudur. Bu yelpazenin bir ucunda hiç tedaviye ihtiyaç duymayan Behçet hastaları bulunur. Diğer ucunda ise göz, beyin veya damarların etkilendiği ve kombinasyon tedavilerine ihtiyaç duyan hastalar vardır.^[1]

Behçet Hastalığının Tedavisi Var mı?

Hastalığın seyri boyunca neler yaşanır?

Behçet hastalığı önceden kestirilemeyen ataklar ve iyilik dönemleri ile uzun süreli bir seyir izlemektedir. Hastalığın belirtileri ve şiddeti kişiden kişiye değişebilir. Kimilerinde sadece deri belirtileri ve hafif eklem şikayetleri gözlenirken, kimilerinde göz, damar ve sinir sistemi belirtileri ön planda olabilir. Genel olarak hastalığın şiddeti ileri yaşlarda azalma gösterir.^[3]

Behçet Hastalığının Seyri ve Beklenen Sonucu Nedir?

Günlük Yaşamı Nasıl Etkiler?

Diğer kronik hastalıklar gibi Behçet hastalığı da hasta ve ailesinin günlük yaşamını etkilemektedir. Eğer hastalık göz gibi önemli bir organı etkilemiyor ve hafif seyrediyorsa, çocuk ve ailesi genel olarak normal bir hayat sürdürebilir. En yaygın sorun genellikle tekrarlayan ağız yaralarıdır. Bu lezyonlar ağrılı olup yeme içmeyi engelleyebilir. Göz tutulumu da aile için ciddi sorun yaratabilir.^[,4]

Behçet Hastalığı Çocuğun Günlük Hayatını Nasıl Etkiler? 

Behçet Hastalığında Özel Bir Beslenme Gerekiyor mu?

Beslenmeyle ilgili herhangi bir kısıtlama yoktur. Genel anlamda çocuğun, yaşına uygun, dengeli ve normal bir beslenme sürdürmesi gerekir. Büyüme çağındaki bir çocuk için yeterli protein, kalsiyum ve vitaminleri içeren sağlıklı ve dengeli bir beslenme tavsiye edilir. Tedavide kullanılan bazı ilaçlar iştahı açtığı için bu ilaçları kullanan hastalar aşırı yemekten kaçınmalıdır.^[4]

Behçet Hastalığında Özel Bir Beslenme Gerekiyor mu?

Behçet Hastası Olan Çocuklar Aşılanabilir mi?

Hastanın hangi aşıları olacağına doktoru karar vermelidir. Behçet tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar zayıflatılmış canlı virüs aşılarının (kızamık, kızamıkçık, kabakulak gibi) ertelenmesini gerektirebilir. Canlı virüs taşımayan aşılar (tetanoz, difteri, Hepatit B, boğmaca aşıları gibi) uygulanabilir.^[1,4]

Behçet Hastası Olan Çocuklar Aşılanabilir mi?

Son Güncelleme Tarihi: 28 Şubat 2022

Kaynaklar 

1. Behçet Hastalığı. http://cocukromatoloji.org/hastaliklar/behcet-hastaligi/. (erişim 2 Aralık 2019). 
2. Behçet Hastalığı Hasta Bilgilendirme Formu. http://turkdermatoloji.org.tr/media/files/file/behcet_hastaligi_bilgilendirme_formu.pdf. (erişim 2 Aralık 2019).
3. Aytuğar E, Pekiner FN. MÜSBED 2011;1(1):65-73.
4. Behçet Hastalığı. https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/TR/info/pdf/12/3/Beh%C3%A7et-Hastali%C4%9Fi. (erişim 2 Aralık 2019).