PFAPA Nedir?

PFAPA, tekrarlayan ateş, aftöz ağız yaraları, farenjit (boğaz iltihabı) ve boyunda bezelerin olduğu bir hastalıktır.^[1] Hastalık çoğunlukla beş yaşın altında ortaya çıkar.^[2] PFAPA kronik bir seyre sahiptir, ancak zamanla iyiye doğru gider.^[1]

PFAPA Nedir?

Ne sıklıkla görülür?

Tam olarak sıklığı bilinmemektedir ancak çocukluk çağında sıkça görülen otoinflamatuar hastalıklar içinde yer almaktadır.^[3]

PFAPA Ne Kadar Yaygındır ve Nedeni Nedir?

Nedeni Nedir?

Hastalığın sebebi bilinmemektedir. Nadiren ailesel vakalar bildirilmiş olmakla birlikte genetik bir sebep bulunamamıştır. Ateş atakları sırasında, vücudumuzu normalde mikroplardan koruyan bağışıklık sistemi aktifleşmektedir. Bu aktifleşme ateş, ağızda ve/veya boğazda iltihaba neden olur. Bu iltihap yanıtı ataklarla sınırlar ve ataklar arasında hiçbir iltihap bulgusu görülmez. Ataklar sırasında herhangi bir mikrop saptanmamıştır.^[1]

Belirtiler nelerdir?

Ateş atakları ani olarak başlar ve genellikle 3-6 gün içinde kendiliğinden geçer. Ateş atakları genellikle düzenli olarak birkaç haftada bir tekrarlar.^[1] Ateş çocuklarda genellikle 39°C’nin üzerindedir, tüm antibiyotik ve ateş düşürücü tedavilere yanıtsızdır.^[2] PFAPA’nın başlıca belirtileri şunlardır:^[4]

• Ateş
• Boğaz ağrısı
• Ağızda aftlar
• Boyundaki lenf düğümlerinde şişlik

Ayrıca bazı çocuklarda halsizlik, eklem ağrısı, karın ağrısı, baş ağrısı, kusma veya ishal gibi ek belirtiler görülebilir.^[4] Atakların oluşumu mevsimsel farklılık göstermez, bu da hastalığın üst solunum yolu enfeksiyonları ile ilintili olmadığını gösteren önemli bir veridir.^[3]

PFAPA’nın Belirtileri ve Özellikleri Nasıldır?

PFAPA Tanısı Nasıl Konur?

PFAPA’ya özgü bir laboratuvar testi veya görüntüleme yöntemi yoktur. Tanı, hastanın klinik bulguları ve laboratuvar testleri ile birlikte konulur. Bu laboratuvar testlerinde ataklar sırasında yükselen eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve kandaki C-reaktif protein (CRP) seviyeleri ölçülür. Tanı doğrulanmadan önce benzer belirtiler sergileyen diğer tüm hastalıkların dışlanması zorunludur.^[1,4] 

PFAPA Tanısı Nasıl Konur?

Nasıl tedavi edilir?

PFAPA sendromunu tam olarak iyileştiren, hastalığa özgü bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı ateş atakları sırasında belirtileri kontrol altına almaktır. Vakaların büyük kısmında belirtiler zamanla azalır veya kendiliğinden kaybolur. Özellikle çocuk ve ailenin yaşam kalitesi ciddi derecede etkilenmişse bazı hastalarda bademciklerin alınması düşünülebilir.^[4]

PFAPA Nasıl Tedavi Edilir?

Hastalığın seyri boyunca neler yaşanır?

Hastalık birkaç yıl sürebilir. Zamanla ateşli atakların aralıkları artar ve bazı hastalarda belirtiler kendiliğinden düzelir. Uzun vadede PFAPA genellikle yetişkinlik çağından önce olmak üzere kendiliğinden kaybolur veya daha az ciddi hale gelir. PFAPA'lı hastalarda hasar gelişmez. Çocuğun büyüme ve gelişmesi genellikle bu hastalıktan etkilenmez.^[1]

PFAPA’nın Seyri Nasıldır?

Günlük Yaşamı Nasıl Etkiler?

Tekrarlayan ateş atakları yaşam kalitesini olumsuz etkileyebilir. Doğru tanı koyulana kadar kayda değer gecikme yaşanabilir. Bu gecikme zaman zaman gereksiz tıbbi prosedürlere yol açabilir.^[4]

Düzenli ateş atakları okula devamlılığı etkileyebilir. Okula devamda sorunlara yol açabilecek birkaç etmen vardır ve bu sebeple, çocuğun olası ihtiyaçlarını öğretmenlere açıklamak önemlidir.^[4]

Bu hastalığa özel bir beslenme tavsiyesi yoktur. Genel anlamda çocuğun yaşına uygun, dengeli ve normal bir beslenme sürdürmesi gerekir.^[4]

PFAPA Hastalarının Özel Beslenmesi Gerekir mi? Bağışıklık Takviyesi Gerekir mi?

PFAPA Hastası Çocuklar Spor Yapabilir mi?

Spor yapmak her çocuğun günlük hayatının vazgeçilmez bir parçasıdır. Tedavinin amaçlarından biri de çocukların mümkün olduğunca normal bir yaşam sürmelerini sağlamaktır. Çocuğun büyüme ve gelişmesi genellikle bu hastalıktan etkilenmez. Bu nedenle her sağlıklı çocuk için önerdiğimiz fiziksel aktivite ve spor bu çocuklarımız için de geçerlidir.[1,4]

PFAPA Hastalığı Çocuğun Spor Yapmasını Etkiler mi?

PFAPA Hastası Çocuklar Aşılanabilir mi?

Evet, çocuklar aşılanabilir ve de aşılanmalıdır. Ancak zayıflatılmış canlı aşı verilmeden önce çocuğun doktoruna bilgi verilmelidir.[4]PFAPA Hastası Çocuklar Aşılanabilir mi?

Son Güncelleme Tarihi: 28 Şubat 2022

Kaynaklar 

1. Aftöz Farenjit ve Adenitli Periyodik ateş (PFAPA). http://cocukromatoloji.org/hastaliklar/genetik-bir-bozukluga-bagli-tekrarlayan-atesler/. (erişim 29 Kasım 2019).
2. Kasapçopur Ö. Turkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2010;6(4):78-82.
3. Kasapçopur Ö ve ark. Cerrahpaşa Çocukluk Çağı Otoenflamatuar Hastalıklar Kitabı, Şubat 2016.
4. Aft, Farenjit, Adenit İle Birlikte Olan Periyodik Ateş (PFAPA). https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/TR/info/24/Aft-Farenjit-Adenit-%C4%B0le-Birlikte-Olan-Periyodik-Ate%C5%9F-(PFAPA)#anc_q1.1. (erişim 29 Kasım 2019).