Bu web sitesi sayfayı ve sayfadaki deneyiminizi iyileştirmez için çerezler kullanabilir. Sayfaya devam ederek çerez kullanımını kabul etmiş olursunuz. Eğer daha fazla bilgiye ihtiyacınız olursa ve/veya sayfayı kullanırken çerezlerin yüklenmesini istemiyorsanız lütfen Çerezler Hakkındasayfamızı ziyaret edin.
ARAMA
CAPS: Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom Nedir?
CAPS genellikle kalıtsal olan otoinflamatuar hastalıklar grubudur ve artan şiddette belirtilere sahip üç farklı durumu içerir:[1]
Olası CAPS belirtileri [3–5]
Ne sıklıkla görülür?
CAPS son derece nadir görülür ve yaklaşık olarak bir milyonda bir kişiyi etkiler.[2]
Belirtileri nelerdir?
Belirtilerin şiddeti ve sıklığı üç hastalığın her biri için farklıdır. FCAS daha hafif tip olarak düşünülürken NOMID/CINCA en şiddetli olanıdır.[2]
En sık görülen CAPS belirtileri; tekrarlayan döküntü (ürtiker veya kurdeşen), yorgunluk, ateş, eklem ağrısı ve konjonktivittir.[2] Belirtiler soğuk, stres ve eforla tetiklenebilir. Ayrıca daha şiddetli CAPS türlerinde başka karakteristik belirtiler vardır (yukarıdaki şemaya bakınız)[2,3]
Hastalığın seyri boyunca neler yaşanır?
Çoğu hastada belirtiler doğumdan itibaren ortaya çıkar. Ancak FCAS ve MWS çocuklukta veya erişkin dönemde de başlayabilir.[4]
CAPS’in bir kişinin yaşamı üzerindeki etkisi, belirtilerin şiddetine bağlı olarak değişiklik gösterebilir:[4]
Nedeni nedir?
CAPS hastalığında, doğal bağışıklık sisteminde istilacı mikroplar yerine hücrelerdeki bir gende meydana gelen değişiklik sonucunda otoinflamatuar yanıt ortaya çıkar. NLRP3, NALP3, kriyopirin veya CIAS1 gibi çeşitli isimlerle bilinen bu gen otoinflamatuar tepkiyi destekleyen interlökin -1 beta (IL-1ß) adlı bir haberci maddenin oluşmasını yönlendirir. CAPS hastalığında, bu gendeki bir değişiklik IL-1ß'nın sürekli olarak fazla üretilmesine ve böylece tüm vücudu etkileyen bir inflamatuar yanıt oluşmasına neden olur.
CAPS Tanısı Nasıl Konur?
CAPS tanısı öncelikli olarak klinik bulgular ve hastanın tıbbi öyküsü temel alınarak konulur. Örtüşen bulgular nedeniyle FCAS ile MWS veya MWS ile CINCA/NOMID ayrımı yapmak zor olabilir. Bu nedenle bu grupta yer alan hastalıkların belirtilerinin iyi bilinmesi önemlidir. Çoğu hastada belirtiler doğumdan itibaren ortaya çıkar. Bu nedenle hastanın doğumdan itibaren tıbbi öyküsü bilinmelidir.
Çoğu hasta NLRP3 gen mutasyonlarına sahiptir. Bu durumun genetik testler ile belirlenmesi ve diğer laboratuvar bulgular tanı koymada destekçidir.[6]
CAPS Hastası Çocuklar Aşılanabilir mi?
Evet, CAPS hastası çocuklar aşılanabilir. Ancak zayıflatılmış canlı aşı verilmeden önce, uygun tavsiyelerde bulunabilmesi için doktora bilgi verilmelidir.[7]
Son Güncelleme Tarihi: 28 Şubat 2022
Kaynaklar
[1] Lachmann HJ, et al. N Engl J Med 2009; 360(23):2416-25.
[2] University College London. Cryopyein associated periodic syndrome (CAPS).: https://www.ucl.ac.uk/amyloidosis/pdfs/caps (erişim Kasım 2015).
[3] Hoffman HM. Curr Allergy Asthma Rep 2007; 7(5): 323–330.
[4] Shinkai K, et al. Clin Exp Dermatol 2007; 33(1): 19.
[5] Henderson C, Goldbach-Mansky R. Curr opin Rheumatol 2010; 22(5): 567–587.
Bu sayfayı paylaş
Bu sitedeki bilgiler bir hekim veya eczacıya danışmanın yerine geçemez. Daha fazla bilgi için bir hekime ve/veya bir eczacıya danışınız